Mi experiencia con el Síndrome de Guillain-Barré

Mi experiencia con el Síndrome de Guillain-Barré

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Mi experiencia con el Síndrome de Guillain-Barré

Llevo trabajando como medico hospitalista además de medico primario en oficina desde el año 2009. Las experiencias que voy a discutir son totalmente distintas y ambas envuelven mucha satisfacción. Ocurrieron en un entorno hospitalario aproximadamente con un año de diferencia.

Usualmente cuando admiten pacientes a tu servicio, lo primero que ocurre es la entrevista. Necesitas aprender del paciente para tener un historial adecuado de su condición medica, además de establecer la relación medico-paciente que ayudará a ambas partes en el proceso de rehabilitación de su condición medica. Evalúas los laboratorios, radiografías, signos vitales, realizas un examen físico y te empapas del paciente y su condición para poder comenzar un tratamiento adecuado. El caso de Maria (nombre ficticio), fue totalmente diferente. Me presento a la paciente para entender mejor el por qué de la visita a la sala de emergencias que llevó a la eventual hospitalización y me encuentro con análisis totalmente normales, una radiografía de pecho normal, electrocardiograma normal. La paciente a duras penas podía expresar bien lo que sentía pues el habla era pesada, tenia dolor en ambos brazos, molestia en el pecho. Al conversar con las hijas de la paciente era una mujer felizmente casada, trabajadora, en un buen peso, en ocasiones realizaba una rutina de ejercicios, en fin realizaba todas las labores en el hogar y más. De repente le comentó a las hijas que se sentía cansada, que tenía molestia en el pecho y que le daba un poco de molestia tragar. Acudió a un medico en su comunidad pero al ver que continuaba con los síntomas decidió ir a una sala de emergencias desde donde se transfiere a la institución donde trabajo. Con la otra paciente, Frances (nombre ficticio), pasaba exactamente lo mismo, tuvo un catarro y llega al ER con diarrea, adormecimiento del lado izquierdo de la cara y dificultad para tragar. Maria tiene 55 años y Frances 30.

¿Cómo llegamos al diagnostico?

Después de una evaluación exhausta sobre el historial de enfermedad, tratamientos previos etc., una de las hijas comenta que Maria había tenido un catarro bien fuerte unas semanas previas y que se había resuelto parcialmente. Luego del catarro, Maria presentó (días antes de llegar al hospital) nauseas y diarreas que adjudicó a algún alimento. En ese momento después del CT Scan de cabeza, MRI de cabeza, entendimos realmente lo que le sucedía a Maria. Tenía un caso del Síndrome de Guillain-Barré Miller Fisher Variant el cual se presentaba con síntomas atípicos al Guillain-Barré regular.

¿Qué es el Síndrome de Guillain-Barré?

El síndrome de Guillain-Barré o GBS, es una poliradiculoneuropatia fulminante de naturaleza autoinmune. Mas fácilmente, es un desorden en el cual tu sistema inmune ataca tus nervios. Esto conlleva a inflamación del nervio lo cual causa debilidad muscular y hasta parálisis.

Causas

Como comenté anteriormente, GBS es un desorden autoinmune lo cual significa que nuestro propio sistema inmune se ataca a si mismo. La causa exacta de GBS es desconocida y aunque puede ocurrir a cualquier edad, es mas común entre los 30 a 50 años. Hombres y mujeres se afectan de igual manera. Un 75% de los casos es precedido por un proceso infeccioso, usualmente respiratorio o gastrointestinal. La vacunación para influenza porcina en el 1976 pudo haber causado varios casos de GBS. No se han reportado casos similares con la vacunación de influenza regular o influenza porcina que se utiliza hoy.

Patofisiología

GBS daña parte de los nervios. Ocurre cuando el sistema inmune comienza a destruir la lamina de mielina que rodea los axones de muchos nervios periféricos. La lamina de mielina que rodea el axón ayuda en la transmisión de las señales en los nervios. Cuando las fibras de mielina están lesionadas o se degradan, los nervios no pueden transmitir las señales eficientemente. Por esta razón los músculos pierden su habilidad de responder a los comandos del cerebro. El cerebro recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo resultando en la inhabilidad para sentir texturas, calor y dolor. Debido a que las señales desde y hacia los brazos y piernas tienen que viajar distancias mas largas son mas vulnerables a interrupciones. Por esta razón la debilidad es mas marcada al principio en las manos y piernas, y progresa hacia arriba.

Manifestaciones Clínicas

La primera manifestación (excepto Miller Fisher) es una pesadez en las piernas, que progresa hasta no sentir las piernas. La debilidad típicamente ocurre de unas horas a días y se acompaña de una sensación de hormigueo en las piernas. Es importante destacar que el trastorno es bilateral. Afecta ambas extremidades por igual.

Otros síntomas son pérdida de reflejos en brazos y piernas, hipotensión arterial o control deficiente de la presión arterial y debilidad muscular o pérdida de la función muscular (parálisis). Puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo. Más síntomas son el entumecimiento y falta de coordinación (no puede caminar sin ayuda).

Otros síntomas pueden ser: visión borrosa y visión doble (los cuales presentó mi paciente), torpeza y caídas, dificultad para mover los músculos de la cara, contracciones musculares, palpitaciones (sensación táctil de los latidos del corazón), dificultad respiratoria, disfagia (dificultad para deglutir), salivación excesiva y desmayo. Maria desarrollo disfagia en el hospital y tenia ptosis (parpado caído) y dificultad para respirar. Maria necesito ventilación mecánica, alimentación por vena y terapia física. El caso de Frances no progresó a dificultad respiratoria severa y se mantuvo con una canula nasal, sin necesitar intubación. Frances también desarrollo disfagia pero solo a sólidos, toleró líquidos.

Diagnostico

El diagnostico se realiza al reconocer el patrón de rápida parálisis, ausencia de fiebre, u otros síntomas sistémicos. Además, el liquido cefalorraquídeo (punción lumbar) presenta proteínas. También se puede realizar prueba de condición eléctrica muscular (electromiografía), en la cual la conducción es lenta, y pruebas de función pulmonar.

Tratamiento

El tratamiento debe comenzar lo mas rápido posible. Si se dilata mas de 2 semanas después de la primera manifestación clínica no tiene efecto. Las dos modalidades de tratamiento son plasmaferesis e inmunoglobulina. Tanto Maria como Frances recibieron IGB (inmunoglobulina), ambas con excelentes resultados.

Pronóstico

La recuperación puede tomar semanas, meses o años y la mayoría de las personas sobreviven y se recuperan por completo. Aproximadamente el 85% de los pacientes recuperan completamente. Maria quien fue evaluada por varios subespecialistas en el hospital, acudió a su cita de seguimiento (3 meses después del alta) con la neuróloga a cargo del caso. La paciente que se fue con traqueostomía y gastrostomía (para poder alimentar a través del estomago), estuvo en un centro de terapia física por como 2 a 3 semanas. Llegó caminando con la ayuda de un andador y respirando por ella misma a la oficina medica. La satisfacción es inmensa cuando ves una paciente mejorar tan grandemente después de haber tenido parálisis de las piernas, manos, no poder tragar y hablar.

Fuentes

  1. Síndrome de Guillain-Barré | University of Maryland Medical Center
  2. Asbury, Arthur K, Hauser, Stephen L. Principles of Internal Medicine. Guillain-Barre Syndrome. 2001. pp 2507-2509