Vogt-Koyanagi-Harada es una enfermedad rara de características autoinmunes. Esto significa que el propio sistema de defensa del paciente genera una reacción contra las propias células del cuerpo que contienen el pigmento melanina. Si bien esta enfermedad no afecta la expectativa de vida, es probable que ocurran lesiones en ojos y piel irreversibles.

Si bien no se conoce con exactitud la prevalencia de esta enfermedad, se sabe que las personas de piel negra provenientes de Asia, América y Medio Oriente son más propensas a sufrirla.

Antes de que aparezcan los síntomas más específicos, los pacientes pueden sufrir dolores de cabeza, vértigo, náuseas, rigidez de cuello, fiebre y vómitos. Lo que caracteriza a esta enfermedad y la diferencia de un estado gripal son los síntomas oculares como visión borrosa repentina, dolor y sensibilidad a la luz. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad se diferencian en tres fases:

• Fase de meningoencefalitis: se caracteriza por síntomas como debilidad muscular generalizada, dolor de cabeza, hemiplejía, dolor articular, dificultad para hablar o entender el mensaje.
• Fase oftálmica auditiva: se presentan síntomas como visión borrosa, dolor e irritación de los ojos debido a inflamación del iris y úvea. Los síntomas auditivos pueden incluir dificultad para oír, zumbido en los oídos.
• Fase de convalecencia: aparecen síntomas en la piel como manchas blancas en el pelo, cejas o pestañas, manchas blancas en la piel (vitíligo) y pérdida de cabello.

El diagnóstico lo realiza el médico especialista y se basa en la clínica del paciente y pruebas oftalmológicas y neurológicas.

Al menos tres o cuatro de estos síntomas deben cumplirse para confirmar el diagnóstico de acuerdo a la Sociedad Americana de Uveítis:

• Uveítis e inflamación del iris (iridociclitis)
• Síntomas neurológicos o cambios característicos en el líquido cefalorraquídeo
• Síntomas en la piel de poliosis, vitiligo o alopecia

El tratamiento consiste en el control de los síntomas y la reversión de la respuesta autoinmune. Para reducir la inflamación de los ojos, se prescriben corticosteroides como prednisona. Si el paciente no mejora, se utilizan inmunosupresores como azatioprina o ciclofosfamida. Los síntomas cutáneos se tratan al igual que el vitiligo e incluye la fototerapia, el uso de corticosteroides y unguentos medicinales.

El diagnóstico precoz y el tratamiento del síndrome de Vogt- Koyanagi -Harada ayudan a prevenir los cambios permanentes en la visión como el glaucoma y las cataratas. Los cambios en la piel pueden ser permanentes, incluso con tratamiento, pero la audición suele estar restaurado en la mayoría de los individuos.

Referencias

1. Anne Riveros Frutos, Pau Romera Romero, Susana Holgado Pérez, José Ramón Anglada Escalona, Melania Martínez-Morillo, Beatriz Tejera Segura. Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada, Seminarios de la Fundación Española de Reumatología, Volume 13, Issue 4, October–December 2012, Pages 142-146.
2. By My Hanh T. Nguyen, MD, and Jay S. Duker, MD. Identify and Treat Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome. American Academy of Ophtalmology.